Abstract
We report one case of an 18-day-old female patient, weighing 3.4 kg, with severe cyanosis. The diagnosis was made with only transthoracic echocardiography, which revealed cor triatriatum with an atretic small opening of fibromuscular membrane, obstructive infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage(TAPVD), severely restrictive interatrial communication, and scanty mitral inflow and aortic forward flow. The preoperative decision-making for biventricular repair was not easy due to collapsed left heart system caused by remarkably reduced blood flow An emergent operation was performed due to severe cyanosis. All left heart structures were somewhat hypoplastic but thought to be adequate for systemic circulation. Biventricular repair was done without specific intraoperative problems. The postoperative course was uneventful. The patient has been doing well with no evidence of pulmonary vein stenosis or mitral regurgitation for 4 months after operation.
저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다