Abstract
Annuloaortic ectasia, aortic regurgitation(AR), and ventricular septal defect(VSD) in patients with right ventricular hypoplasia is a very rare condition. We report a patient who underwent aortic root replacement with a composite graft for annuloaortic ectasia associated with VSD and AR in right ventricular hypoplasia. The patient was a 19 year-old male. Transthoraic echocardiogram and cardiac catheterization revealed a perimembranous VSD (2 cm in diameter), severe AR, annuloaortic ectasia, bipartite right ventricle with hapoplasia, and hypoplastic tricuspid valve. Operative findings showed that free margins of the right and noncoronary cusps were markedly elongated, thickened, and retracted, and commissure between the right coronary cusp and the noncoronary cusp was fused and calcified. VSD was closed with an autologous pericardial patch and composite graft aortic root replacement using direct coronary button reimplantation was performed, and the hypertrophic muscle of the right ventricular outflow tract was resected. The patient had transient weaning failure of cardiopulmonary bypass and was discharged at the postoperative 14 days without any problems.
우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
