• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권2호
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• pp.194-198
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• 2007

PFAPA 증후군은 주기적 발열과 아프타구내염, 인두염, 경부림프절염 등의 증상을 특징으로 하는 중후군으로 소아에서 발생하는 주기적 발열의 원인 중 하나이다. PFAPA 증후군은 원인과 병태생리가 아직 알려져 있지 않다. 그리고, 검사상 다른 특이적 이상이 없기 때문에 임상증상에 기초하여 다른 질환들을 감별함으로써 진단할 수 있다. 현재까지 알려진 가장 효과적인 치료 방법은 프레드니솔론을 경구로 투여하는 것이다. 프레드니솔론을 경구 투여한 후 증상은 즉각적인 호전을 보인다. 대부분 장기적 합병증 없이 회복되고, 성장과 발달 역시 정상적인 경과를 밟는다. 저자들은 3 개월간 주기적 발열을 보였던 3세 남아에서 다른 질환들을 감별한 후 PFAPA 증후군의 진단 기준을 만족하여 프레드니솔론을 경구 투여 한 후 증세 호전을 보였던 PFAPA 증후군 1례를 보고한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.991-995
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• 2006

PFAPA 증후군은 소아 시기의 주기성 발열의 원인의 하나로, 급작스럽게 시작되는 발열과 더불어 아프타 구강 궤양, 인두염과 경부 림프절염이 동반되는 것을 특징으로 하는 질환이다. PFAPA 증후군의 원인은 아직 알려져 있지 않으며, 가족력이 없이 산발적으로 발생한다. 또한 검사실 소견에서도 특징적인 소견은 없다. 진단은 임상적인 소견을 바탕으로 이루어지며, 장기적인 합병증을 남기지는 않는다. 현재까지 알려진 치료로는 경구프레드니솔론이 증상을 조절하는 데 효과적이라고 알려져 있다. 저자들은 2년간의 임상 증상의 반복을 경험하였던 6세 여아에서 다른 질환을 배제한 후 PFAPA 증후군의 진단 요건을 만족하여 경구 프레드니솔론을 사용한 후 증세의 호전을 보인 PFAPA 증후군의 한 예를 보고하고자 한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.85-91
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• 2006

주기성 구토증의 심하에 추적 관찰 중 주기적인 발열, 아프타성 구내염, 인두염 및 경부 림프절염 등의 특징적인 임상증상을 보여 소아에서 주기적 발열을 일으키는 원인들을 증상과 검사실 소견을 통 해 배제함으로써 PFAPA 증후군으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권3호
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• pp.179-187
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• 2019

목적: PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) 증후군은 소아 주기적 발열의 가장 흔한 원인이다. 본 연구에서는 단일기관에서 진단한 소아 PFAPA 증후군 환자들의 임상양상을 기술하고자 한다. 방법: 2011년 1월부터 2018년 12월까지 서울대학교 어린이병원에서 PFAPA 증후군으로 진단된 소아 13명이 연구에 포함되었다. 후향적으로 의무기록을 검토하여 환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 13명의 소아 PFAPA 증후군 환자들 중 남자는 8명(61.5%)이었다. 환자들을 중앙값 3.3년(범위, 10개월-8.3년) 동안 추적 관찰하였다. 환자들은 중앙값 3세(범위, 1-6세)에 주기성 발열이 시작되었고 PFAPA 증후군으로 진단이 되기 전에 최소 5회의 주기성 발열을 경험하면서 경구 항생제로 치료받았다. 발열은 중앙값 3.9주의 간격으로 중앙값 4.2일 동안 지속되었다. 모든 환자들에서 발열 시 인두염이 동반되었고 12명(92.3%)에서 경부 림프절염이 있었다. 혈액검사를 시행한 12명 모두에서 호중구 감소는 관찰되지 않았다. C-반응 단백과 적혈구 침강속도는 각각 중앙값 4.5 mg/dL (범위, 0.4-13.2 mg/dL)와 29 mm/hr (범위, 16-49 mm/hr)로 상승되어 있었다. 인두 도찰 배양 검사에서 정상 상재균만 자랐으며 A군 사슬알균 신속항원 검사는 음성이었다. 9명(69.2%)의 환자가 중앙값 0.8 mg/kg 용량의 경구 프레드니솔론을 투약 받았고 6명(66.7%)의 환자들에서 증상이 수 시간 이내에 호전되었다. 3명(23.1%)의 환자들은 반복되는 발열로 편도 및 아데노이드 절제술을 시행 받았다. 결론: 반복적인 발열과 함께 아프타 구내염이나 인두염, 경부 림프절염이 동반되는 소아에서는 꼭 PFAPA 증후군을 의심하여야 한다. 경구 글루코코티코이드 투약으로 소아 PFAPA 증후군에서 증상을 호전시킬 수 있으며 불필요한 항생제 사용을 줄일 수 있다.