Abstract
Background: Sixty five cases with congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA) indicated for biventricular repair were operated on between 1984 and september 1998. Comparison between the results of the conventional(classic) connection(LV-PA) and the anatomic repair was done. Material and Method: Retrospective review was carried out based on the medical records of the patients. Operative procedures, complications and the long-term results accoding to the combining anomalies were analysed. Result: Mean age was 5.5$\pm$4.8 years(range, 2 months to 18years). Thirty nine were male and 26 were female. Situs solitus {S,L,L} was in 53 and situs inversus{I,D,D} in 12. There was no left ventricular outflow tract obstruction(LVOTO) in 13(20%) cases. The LVOTO was resulted from pulmonary stenosis(PS) in 26(40%)patients and from pulmonary atresia(PA) in 26(40%) patients. Twenty-five(38.5%) patients had tricuspid valve regurgitation(TR) greater than the mild degree that was present preoperatively. Twenty two patients previously underwent 24 systemic- pulmonary shunts previously. In the 13 patients without LVOTO, 7 simple closure of VSD or ASD, 3 tricuspid valve replacements(TVR), and 3 anatomic corrections(3 double switch operations: 1 Senning+ Rastelli, 1 Senning+REV-type, and 1 Senning+Arterial switch opera tion) were performed. As to the 26 patients with CCTGA+VSD or ASD+LVOTO(PS), 24 classic repairs and 2 double switch operations(1 Senning+Rastelli, 1 Mustard+REV-type) were done. In the 26 cases with CCTGA+VSD+LVOTO(PA), 19 classic repairs(18 Rastelli, 1 REV-type), and 7 double switch operations(7 Senning+Rastelli) were done. The degree of tricuspid regurgitation increased during the follow-up periods from 1.3$\pm$1.4 to 2.2$\pm$1.0 in the classic repair group(p<0.05), but not in the double switch group. Two patients had complete AV block preoperatively, and additional 7(10.8%) had newly developed complete AV block after the operation. Other complications were recurrent LVOTO(10), thromboembolism(4), persistent chest tube drainage over 2 weeks(4), chylothorax(3), bleeding(3), acute renal failure(2), and mediastinitis(2). Mean follow-up was 54$\pm$49 months(0-177 months). Thirteen patients died after the operation(operative mortality rate: 20.0%(13/65)), and there were 3 additional deaths during the follow up period(overall mortality: 24.6%(16/65)). The operative mortality in patients underwent anatomic repair was 33.3%(4/12). The actuarial survival rates at 1, 5, and 10 years were 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, and 69.2$\pm$7.6%. Common causes of death were low cardiac output syndrome(8) and heart failure from TR(5). Conclusion: Although our study could not demonstrate the superiority of each classic or anatomic repair, we found that the anatomic repair has a merit of preventing the deterioration of tricuspid valve regurgitations. Meticulous selection of the patients and longer follow-up terms are mandatory to establish the selective advantages of both strategies.
배경: 본 연구에서는 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정이 가능하여 개심술을 시행받은 65례의 환아를 대 상으로 질환의 해부학적 특성, 수술방법 및 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 1998년 9월까지의 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정을 받은 65례의 환자들을 대상으로 하였으며 주로 환자의 의무기록을 참조하여 후향적으로 동반기형에 따른 수술법의 차이 및 각각의 수술법에 따른 합병증등 단기 및 중장기 성 적을 분석하였다. 결과 평균 연령은 5.4$\pm$4.8세(2개월~18세)이었으며 남:녀비는 39:26이었다. 형태로는 {S,L,L}이 53례{I,D,D}가 12례였다. 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반되지 않았던 경우가 13례(20%)였으며 심실 혹은 심방중격결손증과 폐동맥 협착증이 동반된 경우가 26례(40%)였고 심실중격결손증과 폐동맥 폐쇄증이 동반된 례가 26례(40%)였다. 술전 경도이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 38.5%(26/65)였다. 완전교정 술전 단락술은 22명의 환자에서 24차례 시행하였다. 교정술의 방법으로 폐동맥심실유출로 협착이 없던 13례 에서는 7례에서 심실 혹은 심방 중격결손증만을 폐쇄하였고, 3례에서 삼첨판막치환술을, 3례에서 좌심실을 체순환으로 사용하는 중복치환술(Senning+Rastelli, Senning+REV, Senning+ASO)을 시행하였다. 심실,혹은 심방 중격결손증과 폐동맥 협착이 있던 26명의 환자에서는 24례에서 우심실을 체순환으로 사용하는 기존의 방법 (Rastelli술식 9례, 심실중격결손증 폐쇄후 폐동맥판막절개술 7례, REV형 술식 4례, 중격결손 폐쇄후 폐동맥 판막하 근육절제가 3례, 삼첨판막치환술이 1례)으로 수술하였으며 2례에서 중복치환술(Senning+Rastelli, Mustard+REV)을 시행하였다. 심실중격결손증과 폐동맥폐쇄증이 있었던 26명의 환자에서는 18명에서 심실중 격결손증을 폐쇄하고 Rastelli술식을 시행하였고, 7례에서 중복치환술(Senning+Rastelli)을 시행하였으며, 1례는 심실중격결손증을 폐쇄하고 REV형 술식을 시행하였다. 술후 추적 기간동안 우심실을 체순환으로 사용한 환 자들에서의 삼첨판막폐쇄부전은 술전 평균 1.3$\pm$1.4도에서 2.2$\pm$1.0도로 통계적으로 의미있게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 중복치환술을 시행받은 환자들은 술후 삼첨판막의 폐쇄부전의 증가가 없었다. 술전 완전 방 실차단을 보인 환자는 2례(3.1%)있었으며 술후 새롭게 발생한 완전방실차단은 7례(10.8%)있었다. 술후 기타 장,단기 합병증으로는 폐동맥심실유출로도관(conduit) 재협착이 10례, 혈전증(판막: 2례, 인조혈관: 1례, 폐동 맥: 1례)이 4례, 2주 이상의 지속적 흉관배액이 4례, 유미흉이 3례, 출혈에 의한 재수술이 3례, 기타 급성 신 부전, 종격동염, 횡경막신경 마비가 각각 2례씩 있었으며, 중복치환술을 받은 환자들과 전통적 술식으로 수 술받은 환자에서 술후 합병증의 차이는 없었다. 65명의 환자를 평균 54$\pm$49개월(0~177개월)간 추적관찰하였 으며, 수술 초기에 사망한 환자는 13명으로 20.0%(13/65)의 수술사망율을 보였으며 3명의 환자가 추적기간중 사망하여 24.6%(16/65)의 전체사망율을 보였다. 중복치환술을 받은 환자의 수술사망율은 33.3%(4/12)였다. 술 후 1년, 5년, 10년 누적생존율은 각각 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, 69.2$\pm$7.6%였다. 가장 흔한 사망원인으로는 술 후 저심박출증후군으로 8례였으며 삼첨판막 폐쇄부전이 심해져 심부전으로 사망한 경우도 5례로 사망의 중 요 원인이었다. 결론 저자들은 본 연구를 통하여 기존의 형태학적 우심실을 체순환으로 사용하는 방법과 형태학적 좌심실을 체순환으로 사용하는 해부학적 교정법인 중복치환술중 어느 것이 우월하다고 결론지을 수는 없었으나 해부학적 교정술이 삼첨판막의 폐쇄부전의 진행을 막을수 있다는 면에서 이점이 있으리라 사 료되며 보다 세분화된 적응증의 결정과 아울러 장기적인 추적관찰 및 비교가 필요하리라 생각된다
